Cirugía de Young para el tratamiento quirúrgico de la epistaxis en telangiectasia hemorrágica hereditaria: reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémi- ca, de herencia autosómica dominante, caracterizada por el desarrollo de telangiecta- sias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. El diagnóstico se realiza mediante los criterios de Curasao publicados en el año 2000 y su manejo requiere de un equipo multidisciplinario donde el rol del otorrinolaringólogo(a) es fundamental, puesto que la epistaxis se presenta en un 90%-95% de los pacientes siendo una de las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad y pudiendo amenazar la vida del paciente. En la literatura se describen múltiples alternativas de tratamiento médico y quirúrgico para la epistaxis, sin existir un tratamiento definitivo para la enfermedad. A continuación, presentaremos el caso de una paciente de 56 años con THH y epistaxis recurrentes severas que, tras no responder al tratamiento médico conservador y múlti­ples procedimientos quirúrgicos, se realizó el cierre nasal mediante el procedimiento de Young, constituyendo el primer caso reportado en nuestro país.