Manga traqueal cartilaginosa. Reporte de dos casos

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Ricardo Alarcón G.
Raúl Bustos B.
Gino Marisio L.
María José Leal W.

Keywords

Manga traqueal, síndrome de Pfeiffer, mutación FGFR2, traqueostomía

Resumen

La manga traqueal cartilaginosa es una malformación de la vía aérea donde no se dis­tinguen anillos traqueales. Un segmento continuo de cartílago se extiende desde el cri- coides, pudiendo llegar hasta los bronquios principales. Está asociada a síndromes de craneosinostosis con la mutación FGFR2, además de muertes prematuras por oclusión de la tráquea con tapones mucosos. Se presenta el curso clínico de pacientes portadores de manga traqueal cartilaginosa en el contexto de una malformación craneofacial. Caso 1. Masculino, al nacer hipoplasia del tercio medio facial. Polisomnografía: índice de apnea/hipopnea de 37,7/hr. Laringotraqueobroncoscopía (LTBC): tráquea sin anillos cartilaginosos desde cricoides hasta bronquios fuentes. Se indica traqueostomía. Caso 2. Masculino, al nacer cráneo en trébol. Poligrafía: Síndrome de apnea/hipopnea obs­tructiva del sueño (SAHOS) leve. Revisión vía aérea: desde subglotis hasta bronquios principales se extiende tráquea en manga. Se indica traqueostomía. En el contexto de una craneosinostosis en niños, especialmente con mutación FGFR2, creemos necesario realizar una LTBC en búsqueda de manga traqueal, ya que si es diagnosticada se debe recomendar traqueostomía, mejorando su expectativa de vida. Si la indicación de tra- queostomía fuese por SAHOS, es obligatoria una LTBC preoperatoria, para evitar el no tener referencias anatómicas en el proceso.

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