Paraganglioma yugular bilateral: reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El paraganglioma (PG) es una neoplasia infrecuente originada de las células paragan- glionares, embriológicamente derivadas de la cresta neural. Se localizan en la cabeza, base de cráneo, cuello, mediastino, abdomen y pelvis. La mayor parte de los PG mues­tran un curso clínico benigno, sin embargo, algunos casos pueden mostrar un com­portamiento biológico agresivo con invasión local y metástasis a distancia. Un avance significativo en patología molecular ha sido el reconocimiento que el 30%-40% de estas neoplasias presentan alteraciones genéticas. Se han descrito más de 45 genes involu­crados, incluyendo mutaciones de la línea germinal succinato deshidrogenasa. Actual­mente se recomienda hacer test genético a todos los portadores de PG incluyendo los de presentación esporádica. El PG más frecuente se ubica en la glándula suprarrenal llama­do feocromocitoma. El diagnóstico definitivo se realiza con histología, sin embargo, el estudio imagenológico puede entregar una aproximación diagnóstica certera. Debido a la aceptación actual que todos los PG tienen potencial metastásico, el concepto de PG benigno y maligno ha cambiado a uno de estimación de riesgo de metástasis, aunque no existe un esquema único aceptado para tal efecto. El tratamiento considera la cirugía, la radioterapia, la observación y terapias combinadas. Dado el lento crecimiento de este tipo de neoplasia y las potenciales complicaciones de la terapia quirúrgica, la observa­ción es una opción especialmente para pacientes añosos dejando las otras opciones para pacientes más jóvenes. En este trabajo se presenta un caso de paraganglioma yugular bilateral gigante tratado con radioterapia de intensidad modulada incluyendo una revi­sión bibliográfica pertinente.